Феохромоцитома

Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль, зарождающаяся в разных отделах организма, но чаще в мозговом слое надпочечников, патогенез которой связан с избыточной выработкой катехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина). Новообразование бывает как злокачественным, так и доброкачественным и проявляет себя обычно в возрасте 20-40 лет, встречаясь с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Нередко феохромоцитома выступает как одна из составляющих множественной эндокринной неоплазии.

По своей патанатомии большая часть феохромоцитом – одиночные односторонние или двусторонние новообразования мозгового слоя надпочечников. 10-20% опухолей формируются вне желез. В 10% случаев феохромоцитомы имеют злокачественный характер.

В зависимости от степени выраженности симптомов гормонально-активную опухоль подразделяют на:

• легкую: характеризуется отсутствием выраженной симптоматики и редкими всплесками артериального давления;
• среднюю: при этой степени тяжести феохромоцитомы часто возникают гипертонические кризы, но осложнения не появляются;
• тяжелую: имеет крайне высокие риски осложнений со стороны поджелудочной железы, почек, сердца.

По клиническому течению феохромоцитому подразделяют на 2 типа.

• Клинически выраженную, периодически или постоянно провоцирующую появление специфической симптоматики. 
• Бессимптомную (немую), не имеющую клинических признаков и выявляемую по результатам обследования.

Также выделяют мультицентрическую феохромоцитому, поочередно или одновременно формирующуюся в разных местах.

Один из основных клинических признаков опухоли – постоянная или эпизодическая гипертензия. Периодическое повышение давления может быть спровоцировано перееданием, чрезмерной физической нагрузкой, эмоциональными переживаниями.

Для приступа гипертензии характерно появление следующей симптоматики:

• пульсирующие головные боли;
• дискомфортные ощущения в животе и за грудиной;
• повышенная потливость;
• бледность кожи;
• тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами и пр.

Приступ может продолжаться от нескольких часов до двух-трех дней, а после окончания все симптомы исчезают, давление резко снижается вплоть до гипотензии.

Кроме этого, для феохромоцитомы характерно присутствие клинической симптоматики (синдромов) со стороны основных систем организма:

• нервно-психический: неврастения, истерия, частые психозы;
• эндокринно-обменный: нарушение углеводного обмена, резкое похудание, а в некоторых случаях развивается и вторичный сахарный диабет;
• абдоминальный: запоры, боли в животе, тошнота и пр.;
• офтальмологический: снижение остроты зрения;
• сердечно-сосудистый: загрудинные боли, тахикардия, аритмия и пр.;
• гематологический: гиперлейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов), увеличение свертываемости крови и пр.

Опухолевый синдром характеризуется появлением боли в области поясницы, со стороны новообразования.

Специфических внешних симптомов, свидетельствующих о развитии в надпочечниках и других органах феохромоцитомы, не существует.

Если пациент жалуется на необъяснимые приступы резкого повышения давления, специалист собирает полный анамнез и назначает ряд лабораторных и инструментальных обследований.

• Анализы мочи и крови.
• УЗИ надпочечников.
• МРТ или КТ брюшной полости.
• Селективная артериография надпочечниковых артерий.
• Сцинтиграфия с радиоактивными изотопами.
• ЭКГ.
• Рентгенография грудной клетки.

Абсолютный диагностический критерий артериальной гипертензии при феохромоцитоме - гиперпродукция катехоламинов, высокая концентрация 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и повышение уровня альдостерона в плазме крови.

Важное значение в дифференциальной диагностике феохромоцитом имеют супрессивные и провокационные фармакологические пробы. Но у них есть один минус - они могут давать как ложноотрицательные, так и ложноположительные результаты.

К диагностическому поиску привлекаются врачи узких профилей: кардиолог, офтальмолог, хирург и пр. При выявлении показаний для оперативного вмешательства пациенту назначают стандартные обследования.

Согласно клиническим рекомендациям, основным методом лечения феохромоцитомы является хирургическое вмешательство, но перед операцией обязательно проводится медикаментозная терапия. Ее проводят с целью снижения тяжести проявлений патологии и устранение симптомов криза. Пациенту назначают:

• ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), подавляющие синтез и высвобождение катехоламинов;
• бета-адреноблокаторы, блокирующие действие норадреналина и адреналина;
• альфа-адреноблокаторы, уменьшающие симптоматику, связанную с избыточным уровнем катехоламинов.

При правильном выборе препаратов и их дозировки через 2 недели консервативной терапии пациент будет готов к операции.

Хирургическое лечение пациентов с симптомами феохромоцитомы проводится лапароскопическим и лапаротомическим доступом. Чаще всего используют закрытый малоинвазивный метод, а открытый применяют в случае подозрения на вненадпочечниковую локализацию новообразования или несколько очагов. При множественном поражении выполняют двустороннюю адреналэктомию. Это позволяет предупредить развитие рецидивов во втором надпочечнике.

При злокачественной опухоли после хирургического вмешательства пациенту назначают химиотерапию или лучевую терапию.

После резекции феохромоцитомы отмечается снижение артериального давления.

После удаления опухоли требуется комплексная реабилитация, позволяющая пациенту быстрее восстановиться. Она включает:

• правильный режим дня;
• полноценный сон в течение 8 часов и более;
• коррекция рациона с исключением из меню жареной и жирной пищи;
• усиление питьевого режима;
• исключение чрезмерных физических нагрузок;
• избегание стрессовых ситуаций.

Реабилитация после удаления феохромоцитомы является длительным процессом. Только выполнение всех рекомендаций специалиста позволит предупредить развитие рецидивов и обострений и полностью восстановиться.