Кортикостерома

Кортикостерома – гормонально-активная опухоль надпочечников, формирующаяся в их корковом слое. По статистике в 80% случаев она развивается у женщин. Она приводит к избыточной выработке кортизола и других глюкокортикоидных гормонов. Это, в свою очередь, способствует развитию синдрома Иценко-Кушинга (эндогенного гиперкортицизма). Опухоль имеет благоприятные прогнозы на излечение только в случае своевременного устранения.

В зависимости от строения выделяют два типа кортикостером.

• Доброкачественные (аденомы). Новообразования покрыты плотной соединительнотканной капсулой, имеющей обширную сеть кровеносных сосудов. Их вес варьируется от 2 до 200 гр., а диаметр от 1 до 15 сантиметров. Точные характеристики опухоли зависят от ее типа. Она может состоять из темных, светлых или смешанных клеток.
• Злокачественные (кортикобластомы, аденокарциномы). Опухоли не имеют четких границ и прорастают в находящиеся в непосредственной близости ткани. Их поверхность плотная и бугристая с большим количеством капилляров. Могут весить 800-1200 грамм и разрастаться до гигантских размеров. Они часто метастазируют по кровеносным и лимфатическим сосудам в печень, лимфоузлы, расположенные рядом с аортой, и легкие. Появление отдаленных метастазов осложняет лечение и ухудшает прогнозы на выздоровление.

Гормональный дисбаланс, связанный с развитием кортикостеромы, провоцирует появление специфической клинической картины, включающей изменения внешности, психологического состояния и самочувствия. Пациенты обычно жалуются на:

• утомляемость при отсутствии нагрузок;
• слабость;
• головные и мышечные боли;
• болевой синдром, локализованный в поясничном и грудном отделах позвоночника;
• изменение внешности из-за неправильного распределения жировой ткани (на конечностях ее недостаточно, а на лице и туловище слишком много);
• снижение либидо;
• большое количество растяжек на теле.

Со стороны психоэмоциональной сферы отмечается появление астенодепрессивного синдрома. Для него характерно:

• перепады настроения;
• ухудшение памяти;
• нарушение сна;
• частые депрессии;
• попытки суицида.

У женщин признаком кортикостеромы бывают явления маскулинизации:

• низкий тембр голоса;
• чрезмерный рост волос на лице и теле при обильном выпадении их на голове;
• увеличение клитора;
• нарушения менструального цикла (дисменорея или аменорея).

Для мужчин с кортикостеромой характерно уменьшение пениса и яичек, увеличение грудных желез и снижение потенции.

Из-за нарушенного водно-электролитного баланса пациенты испытывают постоянное чувство жажды и много пьют. Из-за чрезмерного употребления жидкости у них отмечается обильное и частое мочеиспускание, сопровождающееся резким снижением удельного веса мочи.

По некоторым источникам для 2/3 людей, у которых сформировалась кортикостерома, характерен сниженный иммунитет. Они имеют повышенную восприимчивость к инфекционным заболеваниям и долго выздоравливают. Но этот признак нельзя считать специфичным, так как он появляется и при других патологиях.

Без лечения кортикостерома прогрессирует, провоцируя развитие осложнений и появление связанной с ними дополнительной симптоматики:

• выраженные отеки на фоне хронического пиелонефрита или мочекаменной болезни;
• сильные головные боли, связанные с гипертонической болезнью;
• частые переломы конечностей из-за присоединившегося остеопороза.

Злокачественная форма кортикостеромы сопровождается характерной для всех онкологических процессов симптоматикой: общая слабость и утомляемость, интоксикация, повышенная температура.

Диагностический поиск начинают со сбора анамнеза: изучения жалоб пациента, особенностей его жизни, перенесенных заболеваний, наследственности. Затем проводится общий осмотр. При активно развивающейся кортикостероме уже по внешности человека можно заподозрить гормональный дисбаланс: неправильно распределенные жировые отложения, стрии багрового цвета. Для подтверждения диагноза назначают лабораторные исследования:

• пробу с дексаметазоном (имитация выброса кортизола посредством приема в течение 4 суток определенных дозировок синтетического глюкокортикоидного препарата);
• исследование биологических жидкостей, крови, мочи и слюны, на уровень кортизола.

С целью обнаружения опухоли назначаются:

• МРТ и КТ надпочечников;
• УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства
• сцинтиграфию с радиоактивным йодом.

Для оценки патологических изменений со стороны других систем и органов проводятся консультации с психотерапевтом, неврологом, гинекологом, андрологом-урологом, кардиологом и другими врачами узкой специализации. Они назначают необходимые исследования: ЭКГ, УЗИ сердца, СМАД и т.п.

Выбор курса терапии осуществляется с учетом характера опухоли, ее размеров и клинической картины. Маленькие, не проявляющие склонности к озлокачествлению кортикостеромы наблюдают. При активизации их роста или признаков малигнизации, назначается хирургическое вмешательство. Оно необходимо и при наличии выраженных эндокринных нарушений.

Для иссечения опухоли выполняют полостную или эндоскопическую адреналэктомию. Выбор техники хирургического вмешательства осуществляется индивидуально, с учетом особенностей анамнеза и общего состояния пациента.

• Классическая, открытая адреналэктомия проводится посредством большого разреза, открывающего доступ к надпочечникам. Через него хирург удаляет опухолевый очаг с частью надпочечника. При злокачественной или множественной кортикостероме может потребоваться резекция всей железы. После хирургических манипуляций операционная рана послойно ушивается.
• Эндоскопическая операция проводится только при новообразованиях доброкачественного характера. Манипуляции выполняются под видеонаблюдением микрохирургическими инструментами, введенными в брюшную полость через 3 прокола, выполненных на спине (забрюшинный подход) или передней брюшной стенке (трансабдоминальный доступ).

При любой технике вмешательства пациент находится под внутривенным наркозом или спинальной анестезией. Удаленные ткани сразу после операции отправляют на гистологическую экспертизу.