Болезнь Верльгофа

При развитии тромбоцитопенической пурпуры происходит снижение количества тромбоцитов в крови. Оно связано с выработкой иммунной системой антител к ним и их предшественникам мегакариоцитам. Это вызывает активное разрушение существующих элементов крови и снижение выработки новых в костном мозге. В результате развивается тромбоцитопения, опасное для жизни состояние, сопровождающее большинство гематологических заболеваний и являющееся самостоятельным проявлением болезни Верльгофа. Оно характеризуется рядом специфических проявлений:

• невозможность остановить любое кровотечение в течение длительного времени;
• самопроизвольное появление гематом.

Термин «пурпура», добавленный в название болезни, обозначает внешние проявления патологии – точечные и пятнистые кровоизлияния на коже темно-бордового цвета.

Обычно признаки тромбоцитопенической пурпуры появляются неожиданно. В некоторых клинических случаях ее появлению предшествует перенесенная человеком кишечная или респираторная инфекция. Первые признаки, свидетельствующие о развитии болезни Верльгофа проявляются неспецифической симптоматикой, сопровождающей многие заболевания. Обычно человек ощущает:

• повышенную утомляемость;
• общее недомогание;
• головную боль;
• тошноту;
• слабость.

Начальная стадия болезни Верльгофа продолжается недолго. Спустя короткое время появляются признаки нарушения свертываемости крови:

• неожиданно появляются кровотечения из десен или носа;
• начинает выделяться кровь при дефекации или мочеиспускании;
• месячные у женщин становятся чрезмерно обильными и могут возникать даже в межменструальный период;
• на коже появляются точечные кровоизлияния и гематомы, при этом синяки возникают даже без ушибов или при минимальном воздействии на ткани, а сыпь сливается, образуя пятна.

При тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры может появляться кровь при кашле или тяжелые кровотечения из органов пищеварения, проявляющиеся черным дегтеобразным стулом или рвотой «кофейной гущей». Особенно опасными при болезни Верльгофа считаются кровоизлияния в мозговые ткани, так как они провоцируют развитие неврологической симптоматики, судорог, параличей, нарушений зрения. При отсутствии помощи эти осложнения приводят к летальному исходу.

Если из симптомов болезни Верльгофа у человека присутствуют только высыпания на коже, врачи называют эту форму «сухой» тромбоцитопенией, а при наличии кровотечений – «влажной».

Для постановки диагноза болезни Верльгофа проводят комплексное обследование, исключающее другие патологии, сопровождающиеся уменьшением количества тромбоцитов. Диагностика тромбоцитопенической пурпуры включает следующие мероприятия:

• первичный осмотр и сбор анамнеза, позволяющие выявить наличие гематом и высыпаний, выяснить перенесенные инфекции, определить склонность к кровотечениям методом «щипка»;
• общий анализ крови, показывающий снижение уровня тромбоцитов при неизмененном количестве лейкоцитов и эритроцитов;
• коагулограмма, позволяющая оценить работу свертывающей системы крови, характерные для болезни Верльгофа;
• проба на скорость кровотечения, обычно превышающая норму при тромбоцитопенической пурпуре.

Также пациентам с подозрением на болезнь Верльгофа рекомендуется сдать кровь на биохимию для выявления сопутствующих заболеваний, пункцию костного мозга и миелограмму для исключения онкологической патологии, связанной с системой кроветворения. Кроме этого, женщин направляют на обследование к маммологу и гинекологу, а мужчин к урологу или андрологу для исключения злокачественных опухолей другой локализации.

Методика лечения болезни Верльгофа зависит от стадии патологического процесса:

• при легкой форме патологии (тромбоциты >50х109 на литр крови), не сопровождающейся геморрагическим синдромом, лечение не проводится; пациенту назначается диспансерное наблюдение;
• при среднетяжелой тромбоцитопенической пурпуре (30-50 х109 тромбоцитов/л и повышенный риск кровотечений) показано медикаментозное лечение;
• при тяжелой форме проводится стационарная терапия, пациенту индивидуально назначают внутривенное введение кровоостанавливающих препаратов, трансфузии плазмы и эритроцитов; обязательно назначается гормональная и иммуносупрессивная терапия;
• при хронической тромбоцитопенической пурпуре с кровоизлияниями в жизненно важные органы и обильными кровотечениями требуется хирургическое вмешательство; в этом случае проводят спленэктомию (удаление селезенки); операция назначается, если медикаментозная терапия не дала положительных результатов на протяжении четырех месяцев.