Эписпадия

Оно сопровождается нарушениями мочеиспускания (недержание мочи или ее разбрызгивание), половыми расстройствами во взрослом возрасте (у мужчин), а также частыми инфекциями мочевыводящих путей. Устранение эписпадии возможно только хирургическим путем.

Эписпадия может развиваться как у мальчиков, так и у девочек. Мальчики болеют примерно в пять раз чаще. Нередко заболевание сопровождается другими аномалиями развития органов малого таза и/или мочеполовой системы. У пациентов обнаруживается экстрофия мочевого пузыря, неопущение яичек (крипторхизм), паховые грыжи. Существует также термин «экстрофо-эпипадийный комплекс», который объединяет сразу несколько пороков развития.

Признаки эписпадии во многом зависят от пола пациента и степени расщепления. Симптомы более выражены у мужчин.

Головчатая форма эписпадии является одной из наиболее благоприятных. Она протекает практически бессимптомно и иногда остается незамеченной. Моча может слегка разбрызгиваться во время мочеиспускания. У некоторых пациентов отмечается небольшое искривление пениса во время эрекции, однако сам процесс полового возбуждения и способность к коитусу не нарушены.

При стволовой форме мужской эписпадии наружное отверстие мочеиспускательного канала находится близ основания пениса. Моча сильно разбрызгивается, из-за чего мужчина вынужден мочиться сидя. Способность управлять мочеиспусканием сохраняется, однако у большинства пациентов отмечается стрессовое недержание мочи. Жидкость непроизвольно выделяется во время повышения внутрибрюшного давления (при кашле, чихании, поднятии тяжестей и т.п.). Половой член укорочен и искривлен: головка подтягивается ближе к животу. Половая жизнь, как правило, возможна, но значительно затруднена.

Лобково-стволовая форма эписпадии у мужчин приводит к выраженной деформации пениса, из-за которого мужчина не может вести половую жизнь. Отверстие мочеиспускательного канала находится непосредственно в области лобковой кости, из-за чего у всех пациентов отмечается недержание мочи.

Тотальная эписпадия сопровождается значительной деформацией наружных гениталий. Половой член недоразвит, имеет вид крючка. Из-за расщепления шейки мочевого пузыря моча не удерживается в нем и постоянно вытекает наружу. Половая жизнь невозможна. Деформация часто затрагивает лобковое сочленение и переднюю брюшную стенку, из-за чего походка пациента напоминает утиную, а живот значительно выпирает вперед. Каждый третий пациент страдает от множественных аномалий развития мочевыделительной и репродуктивной системы.

Женские формы эписпадии не сопровождаются столь значительными деформациями. При клиторном виде патологии нарушения отсутствуют. Расщепление обнаруживается случайно во время гинекологического осмотра. Субсимфизарная эписпадия становится причиной стрессового недержания мочи.

Тотальная форма патологии у женщин сопровождается значительными деформациями, которые невозможно не заметить. Половые губы и лобковое сочленение расщеплены, имеется выраженное расхождение мускулатуры передней брюшной стенки. Моча постоянно вытекает наружу, раздражая кожу. Клитор и малые половые губы при этой патологии выражены слабо.

Диагностикой эписпадии у женщин занимается гинеколог, у мужчин – уролог-андролог. Выраженные деформации заметны сразу после рождения малыша. Легкие формы эписпадии (головчатая, клиторная) обнаруживаются в более позднем возрасте.

Обследование начинается со сбора жалоб и анамнеза. Пациенты могут обратиться к специалисту в связи с недержанием мочи, воспалением уретры или органов репродуктивной системы, которые сопровождаются соответствующими симптомами. После анализа основных сведений, которые рассказывает пациент, проводится стандартный осмотр (у женщин – на гинекологическом кресле). В процессе врач обнаруживает аномальное расположение наружного отверстия мочеиспускательного канала, расщепление уретры и другие деформации.

Для подтверждения и уточнения диагноза, а также для выявления сопутствующих патологий проводятся дополнительные обследования:

• УЗИ почек и мочевыводящих путей, простаты, органов малого таза у женщин, мошонки у мужчин;
• рентгенологические исследования: экскреторная урография, цистоуретрография, рентген тазобедренных костей;
• УЗИ или рентген лонного сочленения;
• электромиография мускулатуры мочевого пузыря;
• уродинамические тесты при жалобах на недержание мочи.

При необходимости назначаются общие анализы крови и мочи, мазки из уретры и половых путей, консультации узких специалистов.

Лечение эписпадии проводится только хирургическим путем. Коррекции подлежат любые формы патологии, которые вызывают недержание мочи и другие проблемы, в том числе эстетические. В большинстве случаев заболевание устраняется еще в детском возрасте, однако операция может быть выполнена и у взрослых пациентов, если они по той или иной причине не лечили дефект ранее.

При лечении мужских форм эписпадии выполняется комплексное вмешательство, которое, в зависимости от формы дефекта, включает:

• пластику мочеиспускательного канала;
• пластику полового члена (фаллопластику);
• пластику шейки и сфинктера мочевого пузыря.

Задачей врача является восстановление нормальной анатомии полового члена, коррекцию недержания мочи и формирование целостного мочеиспускательного канала.

Женская эписпадия требует пластики клитора, при необходимости – половых губ и шейки мочевого пузыря.

После хирургического лечения эписпадии пациент находится в стационаре в течение нескольких дней. До полного заживления тканей в мочевом пузыре и мочеиспускательном канале находится катетер, обеспечивающий нормальный отток мочи. Пациента обучают правилам ухода за катетером и послеоперационными ранами, назначают обезболивающие и противовоспалительные препараты. В послеоперационном периоде необходимо воздерживаться от физических нагрузок, поднятия тяжестей, тепловых процедур, купания в открытых и общественных водоемах. Ограничения касаются также половой жизни, если речь идет о взрослых пациентах. Регулярные визиты к врачу помогают держать под контролем процесс восстановления и избежать любых непредвиденных ситуаций.