Тератома

Классификация

Классификация тератом имеет ключевое значение для прогнозирования и выбора тактики лечения. В современной онкоморфологии применяют несколько подходов к систематизации этих опухолей.

По степени зрелости тканей (морфология по WHO/IARC):

Зрелая тератома — доброкачественное новообразование, представленное преимущественно дифференцированными тканями трех эмбриональных листков. Классический клинический вариант — дермоидная киста яичника (mature cystic teratoma).
Незрелая тератома — содержит эмбриональный (незрелый) нейроэктодермальный компонент и иные незрелые ткани, что повышает риск агрессивного течения и метастазирования. Степень незрелости (grade) определяют гистологи.
Монодермальные тератомы — редкие формы, состоящие преимущественно из одного дифференцированного компонента (например, струма яичника из ткани щитовидной железы).

Эти категории закреплены и служат «золотым стандартом» номенклатуры.

По локализации (виды тератом):

Тератома яичника (наиболее частая у взрослых женщин).
Тератома яичка (у мальчиков и мужчин).
Крестцово-копчиковая тератома (у новорожденных; внешняя и/или внутритазовая компонента).
Средостение, забрюшинное пространство, ЦНС (встречаются реже, но требуют специализированной диагностики и лечения).

По клиническому течению:

Бессимптомная (выявляется случайно при УЗИ, КТ/МРТ).
Осложненная: перекрут ножки, разрыв капсулы, воспаление, сдавление соседних структур, кровотечение, злокачественная трансформация.

Для крестцово-копчиковой формы применяют классификацию Altman:

I — преимущественно наружная опухоль;
II — наружная с выраженной внутритазовой частью;
III — преимущественно внутритазовая с минимальной наружной;
IV — полностью внутритазовая (пресакральная), без наружной компоненты. Этот тип чаще диагностируется поздно и может давать выраженные симптомы компрессии.

Причины возникновения

Причины возникновения тератом до конца не установлены, однако существует общепринятое мнение, что опухоль связана с нарушениями эмбрионального развития и миграции примордиальных клеток половых линий. Возможные механизмы:

Сбой миграции зародышевых клеток на ранних сроках эмбриогенеза, их «эктопическое» сохранение в атипичных местах и поздний рост.
Генетические и эпигенетические нарушения регуляции дифференцировки и пролиферации.
Гормональные влияния и перестройки, особенно в пубертате, при беременности и в перименопаузе.
Факторы среды (обсуждаются как модификаторы риска): токсические воздействия, ионизирующее излучение, воспаление.

Если говорить о причинах возникновения тератомы яичника у женщин, то чаще всего это остаточные ткани, сохраняющиеся с эмбрионального периода, которые в течение многих лет остаются «латентными», а затем постепенно увеличиваются, как правило, без воздействия системных триггеров. Следует подчеркнуть, что тератома не возникает вследствие травмы, половой жизни или инфекционных процессов, хотя воспалительные осложнения могут модифицировать течение заболевания.

В детском возрасте крестцовые тератомы также связывают с первичными дефектами эмбриональной закладки. При этом «врожденный» характер механизма не подразумевает обязательного клинического проявления: у значительной части носителей опухоль остается небольшой и бессимптомной.

Обзорные исследования показывают, что опухоли, происходящие из зародышевых клеток (герминогенные опухоли), у женщин образуют отдельную группу. Эти опухоли отличаются от эпителиальных как по строению, так и по реакции на лечение.

Симптомы

Клинические проявления тератомы зависят от ее локализации, размера, скорости роста и наличия осложнений.

Общие признаки тератомы:

длительное бессимптомное течение, случайная находка на УЗИ/МРТ;
чувство распирания, тяжести, дискомфорт в зоне опухоли;
при увеличении — компрессионные жалобы на соседние органы;
субфебрилитет, слабость, нелокализованные боли — чаще при воспалении или некрозе.

Симптомы тератомы яичника:

тянущие боли внизу живота, чувство «инородного тела» в малом тазу;
нерегулярный цикл не является типичным признаком сам по себе, но возможен при сопутствующей патологии;
перекрут ножки (острая боль, тошнота, рвота, напряжение мышц живота) — неотложное состояние;
разрыв кисты — внезапная боль, возможные признаки раздражения брюшины;
дизурия, учащенное мочеиспускание или запоры — при компрессии мочевого пузыря или кишки.

Для дермоидной кисты характерна медленная динамика, нередко образование достигает клинически значимых размеров (5–10 см и более) до появления жалоб. Ультразвуковая картина включает плотный гиперэхогенный узел, жир-жидкостный уровень, акустические тени от кальцификатов/зубов. Эти признаки с высокой вероятностью указывают на кисту тератому.

Крестцово-копчиковая тератома у ребенка:

наружная опухолевая масса в области крестца/копчика;
затруднения дефекации и мочеиспускания, вздутие живота;
при внутренних (Altman III–IV) формах — боли, задержка стула, симптомы компрессии сосудов/нервов таза, иногда сердечно-сосудистая нагрузка у плода (при крупных сосудистых опухолях). Крупные опухоли повышают риск родовых осложнений и требуют мультидисциплинарного наблюдения.

Тератома яичка:

безболезненное уплотнение, увеличение объема яичка, асимметрия мошонки;
чувство тяжести, тупые боли;
крайне важно не откладывать осмотр, так как часть тестикулярных тератом у подростков и молодых мужчин относится к незрелым или смешанным герминогенным опухолям.

Возможные осложнения

При длительном существовании или быстром росте тератома может осложняться следующими состояниями:

Перекрут ножки (характерно для кистозных тератом яичника): проявляется острым животом, ишемией и некрозом ткани, требующими срочного хирургического вмешательства.
Разрыв капсулы с вытеканием кожного сала или другого содержимого, что создает риск химического перитонита. При операции опухоль обычно извлекают в эндобэге, чтобы минимизировать пролив содержимого.
Воспаление (суппурация) кисты, сопровождающееся лихорадкой и выраженным болевым синдромом.
Сдавление соседних органов: мочевого пузыря, мочеточников, кишечника, сосудов или нервных сплетений.
Злокачественное перерождение зрелой кисты (редко — около 1–3% случаев, чаще плоскоклеточный рак). Риск выше при больших размерах опухоли, у женщин в постменопаузе и при длительном существовании образования.

Для крестцово-копчиковой формы тератом у новорожденных особое значение имеют: кровотечение, изъязвление поверхности опухоли, сердечно-сосудистые осложнения у плода при высоко васкуляризированных образованиях, а также риск рецидива, если при операции не удалён копчик. Стандартным методом лечения является тератомэктомия с кокцигектомией — полное удаление опухоли вместе с копчиком, что снижает вероятность повторного роста. Прогноз существенно улучшается при раннем выявлении и радикальном хирургическом вмешательстве.

Диагностика

Диагностика тератомы опирается на визуализацию и морфологическую верификацию.

УЗИ — первичная методика при подозрении на тератому яичника: выявляет толстостенную кисту с участками высокой эхогенности, узлом Рокитанского, жировыми включениями, эхонегативными полостями и акустическими тенями. Для крестцово-копчиковой формы пренатальное УЗИ плода — ключ к раннему ведению беременности. После рождения применяют трансабдоминальное/трансректальное УЗИ.
МРТ/КТ — уточняют состав (жир, кальцификаты, мягкотканный компонент), распространенность и отношение к соседним структурам; МРТ предпочтительна в беременности и у детей.
Онкомаркеры: АФП, β-ХГЧ, ЛДГ — используются для исключения или выявления смешанных герминогенных опухолей (желточно-мешочной, хориокарциномы и др.). При чистой зрелой кистозной тератоме маркеры, как правило, не повышены. При незрелых формах профиль зависит от состава опухоли.
Гистология — «золотой стандарт» подтверждения диагноза и определения степени зрелости. Окончательное заключение дает патоморфолог.
Для детей с подозрением на крестцовый вариант используется МРТ малого таза. Учитывают классификацию Altman и планируют объем вмешательства.

Лечение

Лечение зависит от возраста, локализации, размеров, гистологического типа и репродуктивных планов.

Тератома яичника (подозрение на зрелую, доброкачественную)

Органосохраняющая хирургия — стандарт. Предпочтительна лапароскопическая цистэктомия с максимальным сохранением коркового слоя яичника (овариальный резерв). Важно извлечь опухоль в эндобэге и минимизировать пролив содержимого, чтобы снизить риск химического перитонита и спаек.
Билатеральный осмотр обязателен: тератомы могут быть двусторонними.
Гистология — обязательна для исключения незрелого компонента или малигнизации.
Наблюдение — контрольные УЗИ/осмотры. Рецидивы редки, но возможны, особенно у молодых пациенток.

Подозрение на незрелую или злокачественную тератому

Подозрение на незрелую или злокачественную тератому яичника требует комплексного подхода:

Стадирование по FIGO — это определение того, насколько опухоль распространилась, по международной системе. После этого проводится полное хирургическое удаление опухоли с осмотром всей брюшной полости. У молодых женщин, если это безопасно с точки зрения онкологии, стараются сохранить фертильность: удаляют опухоль только с одной стороны, оставляя второй яичник и матку.
Химиотерапия с препаратами на основе платины (чаще всего по схеме BEP: блеомицин, этопозид, цисплатин) является стандартом лечения таких опухолей. Опухоль обычно хорошо реагирует на цисплатин. При рецидивах применяют альтернативные схемы.

После операции ведение пациента и наблюдение проводятся согласно международным рекомендациям, чтобы снизить риск повторного роста опухоли

Крестцово-копчиковая тератома у новорожденных и детей

Радикальная тератомэктомия с кокцигектомией — стандартное первичное лечение, так как оставление копчика повышает риск повторного роста опухоли. Время проведения операции зависит от размеров образования, кровоснабжения и состояния ребёнка.
Контроль уровня АФП (альфа-фетопротеина) в динамике важен для раннего выявления остаточной опухоли, рецидива или злокачественного компонента.
Если в опухоли обнаружены незрелые или злокачественные элементы, может назначаться дополнительная химиотерапия по протоколам для герминогенных опухолей.

Тератома яичка

Радикальная ингвинальная орхофуникулэктомия — это операция, при которой удаляют пораженное яичко и семенной канатик, и она применяется, когда есть подозрение на злокачественную опухоль. Дальнейшее лечение зависит от того, на какой стадии обнаружена опухоль и какого она типа по анализу ткани.
У детей в некоторых случаях возможно сохранение части органа, если опухоль доброкачественная и тщательно отобрана. Современные рекомендации отмечают, что герминогенные опухоли у молодых пациентов обычно хорошо реагируют на химиотерапию с препаратами на основе платины.

Вне зависимости от локализации, консервативная медикаментозная «резорбция» тератомы невозможна. Любые «альтернативные» методы не заменяют хирургического лечения, а отсрочка может повысить риск осложнений.

Прогноз

Прогноз определяется гистологией, стадией и полнотой удаления.

Зрелая тератома яичника (дермоидная киста): прогноз благоприятный; после органосохраняющей операции пациентки возвращаются к обычной жизни и сохраняют фертильность. Риск малигнизации — низкий (единицы процентов) и повышается с возрастом и размером опухоли.
Незрелая тератома: исход варьирует по степени и стадии. Добавление цисплатин-содержащей химиотерапии существенно улучшило выживаемость.
Крестцово-копчиковая тератома: при раннем радикальном лечении пятилетняя выживаемость очень высокая. Решающим является удаление копчика и последующее наблюдение.

Важно помнить, что герминогенные опухоли отличаются от эпителиальных раков яичника и в целом имеют лучшую чувствительность к лечению и прогноз, особенно у молодых пациенток.

Профилактика

Специфической профилактики тератомы не существует, поскольку ключ к формированию опухоли заложен на эмбриональном этапе. Тем не менее, можно снизить риск осложнений и поздней диагностики:

Регулярные осмотры у гинеколога/уролога, УЗИ органов малого таза при появлении жалоб или планировании беременности.
Своевременная диагностика у беременных: пренатальные скрининги (УЗИ) позволяют выявить крупные крестцово-копчиковые образования у плода и заранее спланировать родоразрешение и неонатальную помощь.
Не откладывать обращение при симптомах: боли, увеличение живота, дискомфорт, острая боль (перекрут/разрыв), уплотнение в мошонке, признаки компрессии в области таза.
Онконастороженность у пациентов после лечения: контроль маркеров (по показаниям), УЗ-мониторинг, выполнение рекомендаций хирурга/онколога.

Источники

Тератома яичника: возможности диагностики, Шуракова А.Б. (2014) — статья посвящена возможностям диагностики тератом яичников, включая ультразвуковое исследование и другие методы.
Тератома почки: редкий случай внегонадной герминогенной опухоли, Панфёрова Т.Р. (2017) — представлено клиническое наблюдение редкого случая зрелой тератомы почки у ребенка, включая диагностику и лечение.
Тератомы: клинико-морфологическая характеристика, принципы классификации и трудности диагностики, Панкратова Е.С. (2007) — статья посвящена клинико-морфологической характеристике тератом, принципам классификации и трудностям диагностики.