Гипоспадия у детей

О заболевании Классификация Симптомы Причины Диагностика Мнение эксперта Лечение Реабилитация

Что это такое?

Гипоспадия – одно из наиболее часто встречающихся урологических заболеваний у детей. Оно характеризуется смещением наружного отверстия мочеиспускательного канала относительно своего естественного анатомического положения. Патология является специфической, т.к. подвержены ее появлению преимущественно мальчики. У девочек она выявляется крайне редко. Первые признаки болезни обнаруживаются сразу после рождения. При их выявлении новорожденному необходима профессиональная медицинская помощь, т.к. самостоятельно патологические изменения никогда не исчезают.

Узнайте больше про заболевания и их лечение:Консультация хирурга: когда обращаться, как проходит приём?

О заболевании

Гипоспадия является врожденной аномалией развития пениса и мочеполовой системы. Для этого порока характерно смещение меатуса (мочеиспускательного отверстия) на находящуюся ближе к брюшной стенке часть полового члена. Для патологии характерно:

гипоплазия (неполное развитие) уретры;
замещение естественных тканей уретрального канала соединительными;
явно заметное визуально искривление, полового члена;
сужение мочеиспускательного отверстия.

Гипоспадия – достаточно часто встречающаяся аномалия. По частоте выявления она находится на втором месте после крипторхизма. Детские урологи ставят этот диагноз одному из четырехсот-пятисот новорожденных мальчиков, а среди всех урологических патологий гипоспадийный дефект составляет 1-4%.

Виды гипоспадии

По форме и выраженности патологических изменений выделяют 4 степени гипоспадии.

I степень. Отверстие уретрального канала находится на головке пениса, но не точно в ее центре, а ближе к нижней поверхности. Из-за этого струя мочи направлена вперед и вниз, а не по прямой линии. Данный вид патологии считается легким, но если его не лечить, могут возникнуть серьезные последствия для физического и психического здоровья в пубертатном возрасте.
II-III степень. Меатус расположен на головке, чаще ее боковой поверхности, ниже естественного расположения. Эта форма патологии по выраженности проявлений и распространенности является средней, т.е. умеренно тяжелой. Обычно у мальчиков с гипопсадией 2-3 степени возникают трудности при мочеиспускании, но длина члена у них соответствует нормальным показателям.
IV-V степень. Наиболее тяжелые формы порока. У мальчиков с этой разновидностью патологии меатус находится между корнем пениса и анальным отверстием. Кроме этого, для юных пациентов с 4-5 степенью заболевания характерно наличие гормонального дисбаланса и недоразвития половых органов.

В соответствии с местоположением меатуса различают следующие формы аномалии:

головчатая: отверстие уретрального канала расположено на нижней поверхности головки;
венечная: уретра открывается около венечной борозды;
стволовая: меатус находится на стволе члена, в его проксимальной, средней, дистальной или окологоловочной части; это наиболее сложный клинический случай, имеющий обширный ряд негативных последствий;
мошоночная: меатус находится на мошонке;
промежностная: отверстие мочеиспускательного канала расположено в промежности.

Особым вариантом порока считается «Гипоспадия без гипоспадии». Для этой разновидности патологии характерна деформация пениса при нахождении меатуса в естественном для него месте. Этот дефект возникает на фоне несоответствия нормально развивающихся каверзных тел, отвечающих за эрекцию, недоразвитой по длине уретре.

Гипоспадия у девочек может быть:

вестибулярная (частичная): меатус смещается ко входу во влагалище;
вестибуловагинальная (субтотальная): задняя стенка меатуса является передней стенкой влагалища;
вагинальная (тотальная): меатус открывается в вагину.

Симптомы

Для каждой формы аномалии характерны свои клинические признаки.

Головчатая

Часто встречающаяся легкая форма аномалии, выявляемая в 75% клинических случаев. К ее признакам относятся:

несколько искривленная форма пениса;
смещение отверстия мочеиспускательного канала вниз от естественного его положения;
выделение мочи тонкой струйкой из-за суженной уретры;
меатус закрыт продолжающейся до венечной борозды кожной пластинкой.

В пубертатном возрасте степень деформации члена усиливается.

Венечная

Для нее характерно:

выраженная деформация пениса;
нарушение мочеиспускания: выделение мочи требует усилий, при этом она вытекает тонкой струей.

Малыш с этой формой патологии постоянно писает на ноги, из-за чего когда мочится, приподнимает член вверх.

Стволовая

При этой разновидности порока меатус может располагаться на разных уровнях задней поверхности пениса, поэтому специалисты выделяют несколько его форм. К основным признакам патологии относятся:

мочеиспускание по мужскому типу затруднительно, поэтому мальчикам приходиться писать подтягивая пенис к животу или сидя;
значительная деформация полового члена;
болезненные эрекции.

При стволовой форме сохраняется возможность половой жизни, но, если меатус находится у корня пениса, семенная жидкость не может попасть во влагалище.

Мошоночная и промежностная

Самые тяжелые проявления аномалии. К основным признакам этих форм порока относятся:

недоразвитая головка;
меатус находится на задней поверхности мошонки, разделяя ее на 2 части и делая сходной с половыми губами;
член очень маленький, значительно деформированный, и часто скрывается у основания мошоночного мешка;
акт мочеиспускания возможен только в сидячем положении;
половая жизнь из-за сильного искривления и недоразвития пениса невозможна.

Эти формы зачастую протекают совместно с водянкой яичек, паховой грыжей, крипторхизмом.

Гипоспадия у девочек

У девочек гипоспадия часто протекает бессимптомно. Ее можно обнаружить по косвенным признакам: частые половые инфекции, зуд и жжение в области гениталий. При тяжелых формах происходит постоянное подтекание мочи из влагалища, что сопровождается мацерацией тканей промежности.

Причины

По наиболее распространенной теории зарождение порока происходит на фоне нарушения в эмбриональном периоде формирования тканей. Самыми частыми причинами гипоспадии являются:

генные мутации (в основном наличие дефективных генов DHH, SOX9, BMP7);
генетическая предрасположенность;
возраст будущей мамы старше 38 лет;
нарушения гормонального статус беременной женщины;
недостаточная масса тела новорожденного;
экстракорпоральное оплодотворение;
длительное применение до беременности гормональных контрацептивов.

Также привести к аномальному развитию мочеполовых органов может активная во время закладки половой системы плода внутриутробная инфекция или интоксикация организма беременной женщины.

Диагностика

Обычно порок развития выявляют в роддоме. Первичный диагноз ставится после осмотра ребенка детским андрологом, гинекологом или урологом и определения местоположения отверстия уретрального канала. Дополнительно малышу назначают следующие исследования:

внутривенная урография;
УЗИ почек;
рентгенография малого таза;
цистоуретрография с применением контраста.

При необходимости ребенку может быть назначено эндоскопическое исследование мочеполовой системы. Дополнительно рекомендуются консультации генетика, эндокринолога и, при необходимости, врачей других специализаций.

+7 (812) 435 55 55

Узнайте больше про заболевание у врачей клиники

Мнение эксперта

Детская гипоспадия – серьезная и опасная аномалия развития. Если не будет проведена своевременная коррекция порока, у ребенка неизбежно возникнут физиологические проблемы и психологические комплексы:

определенные трудности с мочеиспусканием;
плохие отношения со сверстниками;
невозможность по достижении пубертатного возраста вести нормальную половую жизнь.

Невылеченные в детстве тяжелые формы гипоспадии приведут к мужскому бесплодию.

Чем раньше будет проведена хирургическая коррекция аномального строения пениса, тем быстрее малыш научится обслуживать себя самостоятельно. Хотя оптимальным периодом для операции считается 1-2 года, ее можно провести и позже, но только до того, как ребенок достигнет половой зрелости. Затягивать с хирургическим вмешательством не следует. Чем младше ребенок, тем легче он перенесет операцию и меньший вред будет нанесен его психике.

Вотяков Евгений Олегович
Хирург, онколог, маммолог, эндокринный хирург

Лечение гипоспадии у детей

Порок развития мочеполовых органов лечится только хирургически и, желательно, в раннем детстве. Это обосновано минимизацией рисков нанесения малышу психологической травмы и рядом других физиологических концепций.

Хирургическое вмешательство проходит за один день и включает 4 основных этапа.

Выпрямление ствола полового члена.
Формирование уретрального канала.
Перемещение меатуса в нормальное анатомическое положение.
Реконструкция кожи пениса и придание органу естественного вида.

Весь процесс занимает по времени 1,5-3 часа. Развитие хирургии позволило проводить коррекцию полового члена уже на первом году жизни ребенка.

У девочек лечению подлежат субтотальная и тотальная формы гипоспадии. Врачи смещают меатус ближе к клитору, проводят пластику стенки влагалища, уретры и шейки мочевого пузыря.

Реабилитация

Специальный режим в послеоперационном периоде не нужен. Все, что требуется прооперированному ребенку, это качественный уход и прием лекарственных препаратов, назначенных врачом. В среднем, период заживления продолжается 4-14 дней, но иногда он длится до месяца. В это время нужно исключить:

чрезмерную активность;
принятие сидячей ванны;
занятия плаванием.

В остальном ребенок может вести совершенно нормальный образ жизни. неукоснительное соблюдение рекомендаций врача ускоряет полное выздоровление малыша.

Источники

Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Сайедов К.М. Выбор метода коррекции проксимальной гипоспадии в детском возрасте // ЭКУ. 2014. №1.
Ивлиева И. В., Полунин Валерий Сократович Особенности заболеваемости у мальчиков с аномалиями развития и приобретенной патологией половых органов // ПФ. 2011. №5.
Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В. Оптимизация пластики уретры при лечении детей с дистальной и среднестволовой гипоспадией // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2015. №2.
Тибилов А.З., Киреева Н.Б. Современные тенденции в лечении гипоспадии (обзор) // Медицинский альманах. 2019. №5-6 (61).
Суров Р.В., Каганцов И.М. Хирургическое лечение гипоспадии у детей: фундаментальные основы и новейшие тенденции // Андрология и генитальная хирургия. 2017. №4.