Болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда (забрюшинный фиброз, ретроперитонеальный фиброз) – это хроническое воспаление в жировой клетчатке, расположенной в забрюшинном пространстве. В результате этого процесса ткань увеличивается в объеме, происходит сдавление почек, мочеточников, а также сосудов, которые их питают. При отсутствии лечения патология может привести к развитию хронической почечной недостаточности.

О заболевании Классификация Симптомы Причины развития Диагностика Мнение врача Лечение Профилактика Реабилитация

О заболевании

Подробное описание заболевания составил уролог Ормонд в середине 20 века. Заболевание является относительно редким. Оно чаще поражает мужчин в возрасте 30-60 лет. В настоящее время считается, что в основе развития заболевания лежит инфильтрация ткани лейкоцитами и плазматическими клетками, а также продукция большого количества иммуноглобулинов. В результате в клетчатке начинается процесс воспаления, которое сопровождается значительным увеличением ее объема за счет отека. Параллельно идет процесс фиброза и склероза (уплотнения) тканей, а также поражение вен с развитием облитерирующего флебита. Этот комплекс патологических изменений приводит к значительному сдавлению органов и сосудов, а также нарушению их функции.

Классификация болезни Ормонда

В зависимости от причины заболевания и биомеханизма его развития выделяют три формы болезни Ормонда:

первичная (идиопатическая): возникает сама по себе, не связана с какими-либо заболеваниями;
вторичная: развивается на фоне уже имеющихся патологий, чаще всего, аутоиммунных болезней, злокачественных опухолей;
IgG4-ассоциированная: связана с повышением в крови пациента иммуноглобулинов типа G4; как правило, в этом случае аналогичные изменения происходят не только в забрюшинной клетчатке, но и в других частях организма.

Симптомы болезни Ормонда

Классические признаки ретроперитонеального фиброза связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства разрастающимися тканями. Пациенты могут жаловаться на:

дискомфорт или ноющую боль в животе, в пояснице и/или надлобковой области; ощущения не зависят от положения тела и становятся меньше на фоне приема обезболивающих средств;
резкую, сильную боль в пояснице, сопровождающуюся тошнотой и рвотой при сдавлении мочеточника и нарушении оттока мочи;
запоры;
боли в яичках;
эректильную дисфункцию;
ретроградную эякуляцию: заброс спермы в мочевой пузырь во время оргазма;
гидроцеле, варикоцеле: варикозное расширение вен яичка или скопление в нем жидкости на фоне сдавления сосудов;
отеки ног, хромота при сдавлении лимфатических сосудов;
стойкая гипертония, которая не поддается лечению стандартными средствами, возникает при сдавлении почечных артерий.

Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и степени сдавления тканей. Кроме того, большинство пациентов отмечает постоянную слабость, отсутствие аппетита и потерю веса.

Причины развития болезни Ормонда

В настоящее время точные причины развития забрюшинного фиброза неизвестны. Вероятность патологии повышается на фоне воздействия одного или нескольких факторов риска, в число которых входят:

воспалительные заболевания почек, мочеточников и других органов, расположенных рядом с забрюшинной клетчаткой;
злокачественные опухоли, особенно расположенные в брюшной полости или полости малого таза (рак прямой кишки, простаты и т.п.);
нарушения оттока мочи, ее застой в почках;
травмы живота и поясничной области, образование гематомы в забрюшинном пространстве;
хирургические вмешательства на органах, сосудах, лимфатических узлах брюшной полости;
лучевая терапия;
прием некоторых препаратов: отдельные виды антибиотиков, гипотензивные и противопаркинсонические препараты и т.п.;
курение;
частые контакты с асбестом;
генетическая предрасположенность.

Диагностика

Диагностика болезни Ормонда требует тщательного, комплексного обследования пациента, поскольку ее симптомы не являются специфичными. Помимо стандартного осмотра, сбора жалоб и анамнеза пациенту назначают:

анализы крови: общий, на С-реактивный белок, мочевину, креатинин и другие пробы;
анализы мочи: общий, по Нечипоренко;
КТ или МРТ для визуализации изменений;
УЗИ органов забрюшинного пространства;
ПЭТ КТ для обнаружения опухолей и скрытых инфекций;
биопсия измененной клетчатки: забор небольшого кусочка ткани для последующего изучения под микроскопом.

В диагностике участвуют специалисты различного профиля: урологи, хирурги, гастроэнтерологи и т.п. Список обследований может меняться в зависимости от преобладания той или иной симптоматики.

+7 (812) 435 55 55

Узнайте больше про заболевание у врачей клиники

Мнение врача

Болезнь Ормонда – это довольно редкая и сложная патология. Без лечения она может привести к тяжелым осложнениям: частым пиелонефритам, гидронефрозу почек, их атрофии и хронической почечной недостаточности. При сдавлении вен существует риск развития тромбоза, а также тромбоэмболии артерий легких. На фоне сдавления нижних отделов аорты выше места компрессии может сформироваться аневризма. В среднем, летальность наиболее частых осложнений фиброза составляет 10-20%. Чтобы не допустить критичных нарушений работы органов, важно пройти обследование при первых признаках неблагополучия. Своевременно начатая терапия позволяет не только остановить патологические изменения, но и в некоторых случаях обратить их вспять.

Вотяков Евгений Олегович
Оперирующий уролог, уролог-онколог.

Лечение болезни Ормонда

Главная цель лечения ретроперитонеального фиброза – остановить патологический процесс и предотвратить компрессию органов и сосудов. Если симптомов сдавления не наблюдается, пациенту назначается консервативное лечение. Это, в первую очередь, глюкокортикоидные гормоны, подавляющие воспаление, а также противоопухолевые препараты и средства, снижающие работу иммунной системы. Врачи регулярно проводят клинические исследования, направленные на поиск еще более эффективных схем лечения, но в настоящее время все они находятся в стадии разработки.

Если ткани разрослись настолько, что стали причиной нарушения работы органов, пациента направляют на хирургическое лечение. В зависимости от ситуации, врачи проводят:

уретеролизис: операция направлена на освобождение мочеточника от окружающей его фиброзной ткани;
стентирование мочеточника: в просвет органа вставляется стент, который предотвращает сближение стенок;
чрескожная нефростомия: операция проводится при значительном нарушении оттока мочи; ткани поясничной области прокалываются так, чтобы достичь почечной лоханки, а затем в почку вставляется специальный катетер, по которому жидкость отходит в мочеприемник в обход суженного мочеточника;
баллонная дилатация мочеточника: в просвет органа устанавливается баллон; наполняясь, он раздвигает стенки, возвращая нормальную проходимость.

Выбор конкретной операции зависит от состояния пациента, количества патологических тканей и степени сдавления органов.

Профилактика

Чтобы снизить вероятность развития болезни Ормонда, необходимо максимально устранить факторы риска. Для этого рекомендуется:

минимизировать контакты с токсинами, бросить курить;
своевременно лечить воспалительные заболевания и травмы;
принимать препараты только в назначенных врачом дозировках, не менять самостоятельно схему лечения;
обращаться к врачу при любых признаках неблагополучия.

Реабилитация

Длительность реабилитации зависит от выбранного метода проведения оперативного вмешательства. Пациент выписывается домой в течение 3 дней, если операция проводилась через проколы (лапароскопически). При открытом вмешательстве госпитализация длится дольше (7-14 дней). После выписки человеку необходимо принимать все назначенные препараты, не перегреваться, не поднимать тяжести и не заниматься спортом. Посещение бани, сауны, пляжа, солярия категорически запрещено до полного восстановления. Важно приходить на осмотр к врачу в назначенное время, а также ставить его в известность при появлении любых странных симптомов. После операций на мочеточниках важно соблюдать диету с ограничением мяса.

Источники

Аль-Шукри Сальман Хасунович, Кузьмин Игорь Валентинович, Ткачук Владимир Николаевич. Урология. Учебник. ГЭОТАР-Медиа, 2022 г.
Корниенко В. И., Аль-шукри С. Х., Люблинская А. А. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) // Нефрология. 2009. №3.
Нечипоренко А.Н. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА): КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ВАРИАНТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ // Проблемы здоровья и экологии. 2020. №3 (65).
Фатыхова Э.З., Якупова С.П., Сибгатуллин Т.Б., Сердюк И.Л. Ретроперитонеальный фиброз - особенности диагностики, возможности терапии // ПМ. 2019. №6-1.
Руднев А.О., Максим М.Н., Вижгородский В.Б., Кирюшин А.В., Котанс С.Я. Роль компьютерной томографии в диагностике ретроперитонеального фиброза // Research'n Practical Medicine Journal. 2018. №2.

Автор статьи

Вотяков Евгений Олегович
Ведущий оперирующий уролог, уролог-онкологСтаж работы более 23 лет